西南国防医药2013年9月第23卷第9期 表现为T 、T2低信号,轻度强化。畸胎瘤分为3种 类型 ]:成熟性、未成熟性及伴恶性转移的畸胎瘤。 成熟性畸胎瘤如本例为良性肿瘤,包含来源于内、 中、外3个胚层的完全分化胚胎组织;未成熟性畸胎 瘤由未成熟、未完全分化的胚胎组织构成,且常向恶 性畸胎瘤转化;恶性畸胎瘤特征性的表现为CSF内 AFP及B.HCG水平的显著增高。原发性未成熟性 畸胎瘤常通过肺、脑脊液循环通路向远处转移 。 畸胎瘤成人少见,更少见于后颅窝。有文献报 道 4]45例后颅窝畸胎瘤,仅8例发生于成人,其中5 例为成熟性,1例为未成熟性,1例为恶性畸胎瘤,1 例未明确。Coulibaly 报道1例成人类似幕下脑膜 瘤生长的畸胎瘤,术后病理确诊为成熟性畸胎瘤,全 切肿瘤,预后良好。本例患者21岁,为成人,术后病 理检查为成熟性畸胎瘤。首发症状为可确定的癫痫 大发作,无呕吐、小脑共济失调体征。全切肿瘤后, 随访近1年,预后良好,无癫痫症状发作,复查头部 CT未见后颅窝肿瘤复发。 随着诊断及手术水平的提高,对于颅内畸胎瘤 的患者,全切肿瘤可以作为一种治疗选择 J。尽管 大部分成熟性畸胎瘤都能获得较好的手术效果,但 是后颅窝的畸胎瘤由于位置深在,周围较多重要结 构,故有时全切困难。对于未成熟畸胎瘤及恶性畸 胎瘤,可以在术后采取放疗及化疗作为辅助治疗。 因此对术后患者长期随访是十分必要的,即使是良 性畸胎瘤全切后,因其存在晚期复发的可能性,复发 的畸胎瘤多起源于混合性的生殖细胞层 J。良性 畸胎瘤复发后,根据患者具体情况可选择再次手术。 对于成熟畸胎瘤是否进行放疗也存在不同的观点, Sano 认为,成熟畸胎瘤术后也应进行放疗,进一步 抑制肿瘤细胞的生长。但Jakacki 认为,成熟畸胎 瘤对放疗不敏感,放疗只能加重组织的损伤,手术全 切肿瘤后不应再进行放疗。近年来伽马刀治疗对较 高手术风险的患者来说,亦不失为一种可供选择的 方法 引。 但也有学者¨叫称,成熟性畸胎瘤为良性肿瘤, 且对放疗有抵抗作用,处理上提倡尽量全切肿瘤,且 术后不需放疗及化疗,患者能获得较好的长期生存。 如术后病理检查不能确定肿瘤性质,则可行肿瘤标 志物检测。恶性畸胎瘤¨¨会分泌AFP及B.HCG至 ・1003・ 血清及脑脊液中,术前的肿瘤标志物检测有助于早 期诊断,术后的肿瘤标志物检测可评估其复发情况。 确定为成熟性畸胎瘤的患者,无需进行肿瘤标志物 检测。所以对于恶性畸胎瘤的患者,术后随访除了 CT或MRI检查外,肿瘤标志物的检测也是非常必 要的,尤其是脑脊液内肿瘤标志物的检测。 3结论 成熟性畸胎瘤少见于成人,更少见于后颅窝。 CT及MRI疑诊后,可安排术前肿瘤标志物(AFP及 31-HCG)检测。手术全切肿瘤为首选治疗方法,术 后根据病理检查安排化疗或放疗(伽马刀)。术后 有必要长期随访,监测肿瘤复发情况。 【参考文献】 [1] 甲戈,张玉琪,马振宇,等.37例颅内成熟及未成熟畸胎瘤治 疗临床分析[J].中华神经外科杂志,2003,19(5):334d36. [2] Beschorner R,Schittenhelm J,Bueltmann E Ritz R,et a1.Mature cerebellar teratoma in adulthood[J].J Neuropathology,2009,29: 176.18O. [3] Jennings M T,Gelman R,Hochberg F.Intracranial germ ceil ̄mom: natural history and pathogenesis[J].J Neurosurg,1985,63:155—167. [4] Furtado S V,Ghosal N,Rokade V B,et a1.Fourth—ventricular immature teratoma[J].J Clin Neurosci,2011,18:296.298. [5] O Coulibaly I,Kacemi E 1.Matrue posterior fossa teratoma mimicking infratentorilameningioma:a case report ̄J].Neuroehirurgie,2012,58: 4043. [6]Hunt S J,Johnson P C,Coons S W,et a1.Neonatal intracranial teratomas[J].Surg Neurol,1990,34:336-342. [7] Cheng—Di Chiu,wen—Yuh Chung,David Hung-Chi Pan,et a1.Gamma knife radiosurgery for intracranial mature teratoma long—term results nad review of literature[J].Surg Neurol,2OO6,65:343—351. [8] Sano K.Pathogenesis of intracranial germ cell tumors reconsidered [J].J Neursurg,1999,90:258-264. [9] Jakacki R.Central nervous system germ cell tumors[J].Curt Treat Options Neurol,2002,4:139-145. [10]Matsutani M,Sano K,Takakura K,et a1.Primary intracranial germ cell tumors:a clinical analysis of 153 histologically verified cases [J].J Neurosurg,1997,86:446-455. [11] Sinha V D,Dharker S R,Pandey C L.Congenitla intracranial teratoma ofthe lateral ventircle[J].Neurol India,2001,49:170- 173. (收稿El期:2013-06-04)