原发性低颅压综合征12例临床与影像学改变

维普资讯 http://www.cqvip.com 中国医师进修杂志２００７年１１月５日第３Ｏ卷第１１期内科版　Ｃｈｉｎ　ＪＰｏｓｔｇｒａｄＭｅｄ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ　５ｌ　Ｑｏ７　１　－３Ｑ！　：　・５９・　・临床论著・　原发性低颅压综合征１　２例临床与　影像学改变　杨潮萍李娜周衡张星虎　【摘要】目的探讨原发性低颅压综合征（ＰＩＨ）的发病机制、临床特点、脑脊液及影像学改变。　方法对１２例ＰＩＨ患者的临床表现、脑脊液检查、头颅ＣＴ及ＭＲＩ结果进行分析。结果ＰＩＨ好发　于３Ｏ～４Ｏ岁，体位性头痛的发生率为１００％。腰椎穿刺脑脊液　力低于６０ｍｍＨ２０（１　ｍｍＨ２０＝　Ｏ．００９８　ｋＰａ），严重者为负压，多数患者脑脊液蛋白含量增高。头颅ＣＴ显示脑室狭小，头颅ＭＲＩ增强　扫描显示弥漫性硬脑膜强化，局部脑组织移位，基底池狭窄，为可逆性。结论体位性头痛与ＭＲＩ　增强扫描显示弥漫性硬脑膜强化为ＰＩＨ的特征性改变，其可逆性可与其他疾病鉴别，脑脊液漏可能　为ＰＩＨ的主要发病机制。　【关键词】原发性低颅压综合征；脑脊液；影像学；发病机制　原发性低颅压综合征（ｐｒｉｍａｒｙ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｈｙ—　颈项强直外未见阳性体征。腰椎穿刺脑脊液压力为　ｐｏｔｅｎｔｉｏｎ，ＰＩＨ）定义为在没有腰椎穿刺、手术和外伤　Ｏ。脑脊液常规基本正常，脑脊液生化检查示蛋白９　的情况下发生的脑脊液压力降低的综合征。其病理　ｇ／Ｌ，糖及氯化物正常。头颅ＣＴ检查未见异常。头颅　生理基础常常被认为是一种由于硬脑膜局部微小　ＭＲＩ示颅内硬脑膜强化明显，见图１和图２。诊断为　缺损所致的隐性脑脊液漏，造成脑脊液容量的减少　ＰＩＨ。每日静脉滴注Ｏ．９％氯化钠２０００　ｍｌ，激素治疗　和压力的降低。最近有越来越多的证据表明脑脊液　（地塞米松１０　ｍｇ静脉滴注），５　ｄ后，患者头痛明显　漏是ＰＩＨ的病因。该病由德国神经外科医生　减轻，１７　ｄ后症状完全消失。　Ｓｃｈａｌｔｅｎｂｒａｎｄ于１９３８年最先描述，因此也称为　Ｓｃｈａｌｔｅｎｂｒａｎｄ综合征。近年来，随着放射性核素造　影、脑膜活检以及影像学检查，尤其ＭＲＩ增强扫描　等技术的应用，对ＰＩＨ有了新的发现和认识。现报　道１２例ＰＩＨ的临床和影像学特征，对ＰＩＨ的病因　及ＭＲＩ变化进行探讨，以提高对ＰＩＨ的认识。　临床资料　图１　头颅ＭＲ１冠状位，ｎ　见硬脑膜、大脑镰、小脑幕弥漫性强化　本组男６例，女６例，年龄３２　４８岁。既往有　轻微外伤史３例，过度疲劳、紧张３例。９例急性起　病，３例为亚急性起病，均以体位性头痛为首发症　状。　典型病例：例１，女，３８岁，因头痛４　ｄ入院。既　往体健。患者于４　ｄ前晨起时突然感觉头痛、头晕，　平卧后头痛可减轻，坐起后加重，伴恶心、呕吐，在　图２头颅ＭＲＩ矢状位，可见硬脑膜、小脑幕弥漫性强化　当地医院按颈椎病给予甘露醇等药物及针灸治疗，　例２，男，４７岁，因头痛２周人院。既往体健。患　无好转，故来河北省沧州市中心医院诊治。查体：除　者于２周前无诱因突发头痛，为持续性胀痛，以后　以枕部及双颞部为主，平卧位减轻，坐立位加重，伴　作者单位：０６１０００河北省沧州市中心医院干部病房（杨潮萍）；　头晕、恶心，呕吐胃内容物，非喷射性呕吐。于外院　北京市天坛医院神经内一科（李娜、周衡、张星虎）　维普资讯 http://www.cqvip.com

・６０・　主鱼垦　查　生！！旦　旦箜　鲞笙！！塑　壁　壁　！　Ｚ！　：　！　！：！！　就诊查头颅ＣＴ正常，经对症治疗后无好转，故来河　北省沧州市中心医院诊治。查体无阳性体征。腰椎　穿刺脑脊液压力为０，脑脊液常规正常，蛋白１．１ｌ　ｇ／Ｌ，糖、氯化物正常。头颅ＭＲＩ示：脑膜强化明显。给　予补液、对症治疗，头痛缓解。　讨　论　均与脑组织移位尤其是脑干下移或受压有关。体征　上，部分患者除具有颈项强直外，神经系统检查一　般无异常。　３．腰椎穿刺检查：水平侧卧位脑脊液压力在６０　ｍｍ　Ｈ２０以下，部分患者脑脊液压力为０甚至是负　压，文献报道约占５８％。脑脊液实验室检查：脑脊液　细胞数可正常，大部分患者红细胞数增加，有时呈　血性，白细胞数大多正常。蛋白常增高，糖、氯化物　ＰＩＨ临床少见，本组ｌ２例患者均无明显诱因，　腰椎穿刺脑脊液压力小于６０　ｍｍ　Ｈ．２０（１　ｍｌｎ　Ｈ２０＝　０．００９８　ｋＰａ）。体位性头痛是其特征性的表现。　１．ＰＩＨ的发病机制：１９３８年，Ｓｃｈａｌｔｅｎｂｒａｎｄ提　．出ＰＩＨ可能的３个发病机制：（１）下丘脑功能紊乱，　脉络膜血管舒缩功能异常，脑脊液生成减少。（２）矢　状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，脑脊液吸收过快。（３）　脑脊液外漏。尽管脑脊液生成减少和吸收过快是两　个很有吸引力的假设，但目前国内外的研究尚无一　例ＰＩＨ患者被证实是由于前两者所致。国际上已公　．认绝大部分ＰＩＨ是由脑脊液渗漏引起【¨，主要渗漏　发生在脊髓的各段，尤其是胸段，渗漏有高流量与　低流量之分，前者经同位素扫描技术可以了解渗漏　的确切部位；后者又称之为微漏，其具体病因并不　十分清楚，一般认为与微损伤及发育异常引起的硬　脑膜薄弱有关【　。　２．ＰＩＨ的临床表现：ＰＩＨ好发于３０—４０岁，女　性多于男性，比例为３：ｌ，ＰＩＨ虽与外伤无关联，但　诸如打喷嚏≮性交　跌倒等良性促发因素经常被报　道。临床上体位性头痛为其特征性表现，即起立时　头痛，卧位时症状减轻或消失。疼痛的程度可能与　颅内压降低的程度不一致，但与体位有关。国际头　痛协会将低颅压头痛定义为在直立后１５　ａｒｉｎ内出　现或加重，而恢复卧位后３０　ａｒｉｎ内消失或减轻的头　痛。本组ｌ２例均有体位性头痛，发生率为１００％。头　痛的发生是由予低颅压时脑脊液减少，脑脊液的水　垫作用减弱或消失，当患者坐或站起时导致脑组织　下垂，脑膜及脑表面的痛觉感受器被牵拉或受压　迫，遭受刺澄　；¨基底静脉丛及其相通的静脉和静脉　窦受压，静脉圆流受阻，颅内压突然增高；由于脑脊　液量与颅内ｊ血容量之间相互关联（呈相反变化），当　脑脊液量减少时，脑静脉或脑膜血管扩张，此时腺　苷受体活化也可能产生头痛。因此，当患者直立时，　产生剧烈头痛，平卧位时上述作用解除，头痛缓解，　而用力咳嗽、打喷嚏时颅内压增高，头痛加重。除头　痛外，常见恶心、呕吐、颈项牵引感等，此外眩晕、耳　鸣、听力障碍、视物模糊也常被报道。这些症状出现　大致正常。以上脑脊液异常与低颅压时硬脑膜水　肿、充血、红细胞及血浆蛋白渗入蛛网膜下腔有　关【　。本组病例中，腰椎穿刺脑脊液压力均低于　６０　ｍｍ　Ｈ２０，有６例脑脊液压力为０，其中蛋白增高　者ｌｌ例，糖、氯化物均正常。因此，对血性脑脊液患　者一定结合脑脊液压力及影像学表现做出正确的　诊断。　４．ＰＩＨ影像学改变：近年来，由于神经影像学的　发展，出现了ＣＴ、ＭＲＩ，使我们能从新的角度认识　ＰＩＨ：（１）头颅ＣＴ：Ｍｕｒｏｓ对ＰＩＨ的头颅ＣＴ改变进　行了动态观察，发现除脑室狭小外，尚有基底池及　皮层沟狭窄，并随症状消失此征象减退。推测低颅　压时脑脊液容量减少，所致静脉扩张及轻度脑水肿　是脑室狭小的原因。（２）头颅ＭＲＩ：根据国外报道，　低颅压患者的头部影像学表现主要有三种改变【　，　即硬脑膜强化、硬脑膜下积液及颅脑下陷。有研究　者统计其发生率分别为１００％、６９％、６２％。上述现　象均提示脑干向下移位，统称为“下垂体”【　。我们可　以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有无小　脑扁桃体下疝来判定是否有移位及其严重程度。　ＰＩＨ多为良性过程，这种影像学改变是可逆的。体位　性头痛加之头颅　ＭＲＩ影像学特点可与其他原因的　头痛相鉴别。　５．治疗及预后：本病预后良好，治疗主要采用　体位疗法、补水治疗、促进脑脊液分泌治疗等。本组　病例除大量饮水及０．９％氯化钠静脉滴注（２００ｏ一　２５００　ｍｌ／ｄ）￣ｂ，对于负压者腰椎穿刺时注入０．９％氯　化钠ｌ０　ｌ５　ｍｌ及地塞米松，也可采自身血２０　Ｈｄ　注入硬膜外，均能取得较好的疗效。　参　考　文　献　１　ＲａｎｄｏＴ，ＦｉｓｈｍａｎＲＡ．Ｓｐｏｎｔａｎｅｏｕｓｉｎｕａｃｒａｎｉａｌｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎａ＇ｅｐｏｒｔ　ｏｆ　ｔｗｏ　ｃＢｓｅｓ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ。１９９２，４２（３　Ｐｔ　１）：　４８１—４８７．　２　Ｍｏｋｒｉ　Ｂ，Ｐｉｅｐｇｒａｓ　ＤＧ，Ｍｉｌｌｅｒ　ＧＭ．Ｓｙｎｄｒｏｍｅ　ｏｆ　ｏｒｔｈｏｓｔａｔｌｃ　ｈｅａｄａｃｈｅｓ　ａｎｄ　ｄｉｆｕｓｅ　ｐａｃｈｙｍｅｎｉｎｇｅａｌ　ｇａｄｏｌｉｎｉｕｍ　ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ．Ｍａｙｏ　Ｃｌｉｎ　Ｐｒｏｃ，１９９７，７２（５）：４００－４１３．　（下转第６２页）　维普资讯 http://www.cqvip.com

・６２・　±垦匡　堡　查　堡！！旦　旦筮　鲞筮　！塑　ｉｎ　Ｐ０虫墅　！　！　塑　！　：　！　！！　女，这可能与肾盂肾炎多见于女性有关。其临床表　现多无特异性。常有肾结石病史，多单侧发病，伴反　复低热、腰痛、肾区痛性包块等。不典型者可不伴有　肾结石及感染症状和尿液检查的异常。实验室检查　主要为尿常规白细胞、红细胞、尿蛋白阳性。涂片中　有５个以上泡沫细胞即可得出诊断［５】。　２．ＸＧＰＮ的ＣＴ表现：Ｂｉｎｇｏｌ—Ｋｏｌｏｇｌｕ等㈣认为　ＣＴ为诊断ＸＧＰＮ的最佳手段。ＣＴ平扫能清楚地显　部位。（２）肾周改变的意义：ＸＧＰＮ由于肾实质炎性　水肿，尿路梗阻引起肾内压力升高，导致尿液或炎　性渗出物渗入肾周脂肪间隙。加之ＸＧＰＮ者多伴有　尿路结石、梗阻，故ＸＧＰＮ患者多伴有肾周筋膜增　厚、腰大肌肿块。而肾癌患者累及肾周时已多为Ⅲ　期，多合并转移征象。（３）病灶边缘形态及强化形　式：增强后，局灶型ｘＧＰＮ边界较清晰。局灶型　ＸＧＰＮ与肾癌平扫时均可表现为等或稍低密度，有　文献报道肾癌的密度较ｘＧＰＮ高且多不均匀。增强　示肾脏病变及肾周结构，增强扫描还能判断肾功能　的损害程度，对其诊断有很大的帮助。根据ＸＧＰＮ　的ＣＴ表现不同，研究者认为ＸＧＰＮ可分为弥漫型　后ＸＧＰＮ缓慢强化，强化时相较长，最大强化时相　多为实质期或延长期。而肾癌则表现为类似肝癌的　“快进快出”强化形式，强化时间短，最大强化时相　多在皮质期。　和局灶型，前者发生率为６ｏ％一７０％，后者发生率为　３０％　４ｏ％。弥漫型ＸＧＰＮ主要表现：（１）肾影弥漫　增大。（２）集合系统结石。（３）肾实质内多发囊实性　局灶型ＸＧＰＮ与肾脓肿的鉴别：肾脓肿临床常　表现为腰大肌痛、发热、白细胞增高，也常伴有肾周　占位，多以肾盂肾盏为中心。其中部分可能为结石　阻塞所致的肾盂积水，部分可能为黄色肉芽肿的脓　腔．因为这部分囊液密度高于水。（４）肾窦脂肪减　炎性反应及腰大肌肿胀，有时与ＸＧＰＮ颇难鉴别。　但肾脓肿发病更重、更急。典型肾脓肿ＣＴ表现为边　界清楚的圆形低密度病灶，增强扫描脓腔不强化，　脓肿壁呈环形强化。多无结石、钙化，无软组织肿　少，为慢性炎性反应纤维组织增生取代所致。（５）肾　周筋膜增厚，肾周，肾旁间隙渗液，严重者可累及后　腹壁及腰部肌肉形成脓肿，甚至形成皮肤瘘。本组６　例有腰大肌肿胀。（６）患肾皮质变薄，增强后密度不　及对侧，分泌期肾功能减退。局灶型平扫为肾实质　内局限的实性占位，有坏死时可见囊性成分；增强　后实性部分强化，病灶与周围肾实质分界清楚；受　累肾脏或肾段可有分泌功能减退，伴结石者提示本　块，鉴别困难时可追踪观察，积极抗炎治疗２周后　复查ＣＴ，肾脓肿病灶可明显缩小或由抗炎前的圆　形变为楔形，占位效应消失。　参　考　文　献　１申吉泓，李响，张建华，等．黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗　（附８例报告）．现代泌尿外科杂志．２００４，９（２）：８８—８９．　２应向荣，叶章群，李新德．黄色肉芽肿性肾盂肾炎的误诊原因分　析．中华泌尿外科杂志，２００６，２７（６）：３９７—３９９．　病，可见相邻病变的结石影。不伴结石者难以与肾　癌鉴别，病灶较小者也多伴有肾周受累。　３．鉴别诊断：弥漫型ＸＧＰＮ因有广泛的肾周改　变，易与肾癌鉴别，而局灶型ＸＧＰＮ与肾癌鉴别诊　３苑任，韩萍，史河水，等．黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学表现．　中国医学影像学杂志，２００２，１０（１）：２９－３２．　断较难，可以从以下几个方面加以鉴别：（１）结石与　钙化的意义：病变中发现结石对ＸＧＰＮ的诊断和鉴　别诊断极具价值。文献报道５２％的ＸＧＰＮ患者伴发　结石，多在集合系统内，其中弥漫型者发生率为　７５％一８６％。而肾癌者多伴有钙化，且不在肿块周边　４石志峰，陈卫国，李彦豪．黄色肉芽肿性肾盂肾炎综合影像诊断　（附６例报告）．第一军医大学学报，２００３，２３（２）：１８１—１８２．　５　Ｂｉｎｇ０ｌ—Ｋｏｌｏｇｈ　Ｍ，Ｃｆｆｔｃｉ　ＡＯ，Ｓｅｎｏｅａｋ　ＭＥ，ｅｔ　ａ１．Ｘ，ｍｔｈｏ＠＇ａｎｕｌｏｍａｔｏｔｍ　ｐｙｅｌｏｅｐｈｒｉｔｉｓ＿ｍ　ｃｈｆｌ＆ｅｎ：ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ａｎｄ　ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ　ｔ￣ｐｅｃｔａ．Ｅｕｒ　Ｊ　Ｐｅｄｉａｔｒ　Ｓｕｒｇ，２００２，１２（１）：４２－＿４８．　（收稿日期：２００７－－０４—２３）　（上接第６０页）　３　Ｒｅｎｏｗｄｅｎ　ＳＡ，Ｇｒｅｇｏｒｙ　Ｒ，Ｈｙｍａｎ　Ｎ，ｅｔ　ａ１．Ｓｐｏｎｉ￣ｅｏｕｓ　ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌ　５陈淑兰，鄂紫娟，刘颖辉，等．自发性低颅内压综合征七例报告．　中华神经科杂志，１９９９，３２（５）：２７５—２７７．　６陈康宁，李露斯．神经系统疾病鉴别诊断与治疗学．北京：人民军　医出版社，２００７：４９６－４９９．　（收稿日期｝２００７－．０７－０１）　ｈｙｐｏｔｅｎｓｉｏｎ．Ｊ　Ｎｅｕｗｌ　Ｎｅｕｒ￣ｕｒｙ　Ｐｓｙｃｈｉａｔｒｙ，１９９５，５９（５）：５１　１－５１５．　４　Ｓｅｈｉｅｖｍｋ　ＷＩ，Ｂｅｉｍｅ￣Ｒ，晰ＷＮ．Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｓｐｏｎｔａ－　ｎｅｏｕｌ￣ｉｎｔｍｅｔａｎｉａｌ　ｈｙｐｏｔｅｎｓｉｅｌｓ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ａ　ｓｐｉｎａｌ　ａｒａｃｈｎｏｉｄ　ｄｉｖｅｒｔｉｃｕｌｕｍ．Ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔ．Ｎｅｕｒｍｕｒｇ，１９９４，８０：７３６－７３９．