暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
二、 癫痫综合征的分类:根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及
可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
1、特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
2、症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。 3、可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。
4、反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。
5、 良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。/6、癫痫性脑
病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
三、 癫痫发作分类:目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分
为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。
1、部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
2、全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
3、不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
4、近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。 四、临床表现:多发群体
癫痫可见于各个年龄段。儿童癫痫发病率较成人高,随着年龄的增长,癫痫发病率有所降低。进入老年期(65岁以后)由于脑血管病、老年痴呆和神经系统退行性病变增多,癫痫发病率又见上升。 疾病症状
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
全面强直-阵挛性发作:以突发意识丧失和全身强直和抽搐为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和发作后期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬伤、尿失禁等,并容易造成窒息等伤害。强直-阵挛性发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征中。
失神发作:典型失神表现为突然发生,动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,但基本不伴有或伴有轻微的运动症状,结束也突然。通常持续5-20秒,罕见超过1 分钟者。主要见于儿童失神癫痫。
强直发作:表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩,肌肉僵直,使肢体和躯体固定在一
定的紧张姿势,如轴性的躯体伸展背屈或者前屈。常持续数秒至数十秒,但是一般不超过1分钟。强直发作多见于有弥漫性器质性脑损害的癫痫患者,一般为病情严重的标志,主要为儿童,如Lennox-Gastaut综合征。
肌阵挛发作:是肌肉突发快速短促的收缩,表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动,有时可连续数次,多出现于觉醒后。可为全身动作,也可以为局部的动作。肌阵挛临床常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既存在生理性肌阵挛,又存在病理性肌阵挛。同时伴EEG多棘慢波综合的肌阵挛属于癫痫发作,但有时脑电图的棘慢波可能记录不到。肌阵挛发作既可见于一些预后较好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛性癫痫、少年肌阵挛性癫痫),也可见于一些预后较差的、有弥漫性脑损害的癫痫综合征中(如早期肌阵挛性脑病、婴儿重症肌阵挛性癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。
痉挛:指婴儿痉挛,表现为突然、短暂的躯干肌和双侧肢体的强直性屈性或者伸性收缩,多表现为发作性点头,偶有发作性后仰。其肌肉收缩的整个过程大约1~3秒,常成簇发作。常见于West综合征,其他婴儿综合征有时也可见到。
失张力发作:是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失,导致不能维持原有的姿势,出现猝倒、肢体下坠等表现,发作时间相对短,持续数秒至10余秒多见,发作持续时间短者多不伴有明显的意识障碍。失张力发作多与强直发作、非典型失神发作交替出现于有弥漫性脑损害的癫痫,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立不能性癫痫)、亚急性硬化性全脑炎早期等。但也有某些患者仅有失张力发作,其病因不明。
单纯部分性发作:发作时意识清楚,持续时间数秒至20余秒,很少超过1分钟。根据放电起源和累及的部位不同,单纯部分性发作可表现为运动性、感觉性、自主神经性和精神性,后两者较少单独出现,常发展为复杂部分性发作。
复杂部分性发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。表现为突然动作停止,两眼发直,叫之不应,不跌倒,面色无改变。有些患者可出现自动症,为一些不自主、无意识的动作,如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、无目的走动、自言自语等,发作过后不能回忆。其大多起源于颞叶内侧或者边缘系统,但也可起源于额叶。
继发全面性发作:简单或复杂部分性发作均可继发全面性发作,最常见继发全面性强直阵挛发作。部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴,其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同,故两者的鉴别在临床上尤为重要。
五、高热惊厥与癫痫的鉴别诊断:
有时在临床上很难判定是癫痫还是高热惊厥,鉴别要点如下: (1)热性惊厥年龄偏小,多半是6岁以下。 (2)热性惊厥在发热高峰期发生惊厥。 (3)热性惊厥2周后复查脑电图正常。
(4)有热惊厥家族史;但是发热能够提高神经细胞的兴奋性,可以诱发癫痫发作,应该注意区别。
如下情况下需要考虑癫痫的可能: (1)发生抽搐之前体温低于38.5℃。 (2)发病年龄小于6个月或大于6岁。
(3)发作表现为一侧肢体抽搐或存在局部性发作证据(如双眼向一侧偏斜、口角向一侧偏斜等)。 (4)发作时间较长(一般大于5分钟),或意识恢复的较慢。 (5)一次发热病程中出现多次抽搐。 (6)可同时伴有运动、语言发育迟缓。 (7)癫痫病家族史。
(8)怀疑癫痫发作的原发病,如脑部检查有影像学改变、尿筛查可见代谢异常改变。
(9)根据癫痫的定义,癫痫是大脑神经元的异常放电导致的突然、短暂的、反复的临床发作,一般来说2次以上的发作病史才考虑癫痫的诊断。
(10)脑电图检查中发现与发作相关的棘波、尖波、棘慢综合波等癫痫样放电波形等。
六、护理:(一)癫痫发作时:1、专人守护2、患者体位:侧卧,头位稍低3、患者解开衣领,腰带,有义齿取出4、给予吸氧,清除口鼻分泌物。5、背后垫一个软枕,防止椎骨骨折。6、不可按压患者的肢体7、加用床栏,防止坠床。(二)癫痫发作后:昏睡:1、平卧位、头偏向一侧2、大小便失禁时给予留置导尿,保持皮肤清洁3、高热的护理4、维持水电解质平衡。清醒后:1、监测离子、血糖、尿素氮等2、按时服用抗癫痫的药物3、避免单独外出4、进行健康指导。
七、健康指导:1、尽量避免诱因的发生2、饮食以清淡为主,避免辛辣刺激3、建立良好的生活习惯,戒烟戒酒4、学会自我防护5、在医生指导下按时长期服药。
八、婴儿痉挛
医学名称:婴儿痉挛(婴儿点头痉挛/west综合症) 发病部位:头部,脑神经元异常和过度的超同步化放电
主要症状:点头,伴有翻白眼,头部和上半身向前屈曲,瞬间发作,不易察觉
主要病因:B6缺乏,产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变,产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常等。
多发群体:90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~6个月。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。
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